15 ευρώ το κούρεμα, 10 ευρώ η επίσκεψη στον γιατρό... λέω να πάω στον γιατρό να με κουρέψει...

Παρασκευή, 22 Φεβρουαρίου 2013

ΑΣΥΝΗΘΗΣ ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΚΥΣΤΗΣ ΘΥΜΟΥ ΑΔΕΝΑ -προσωπικό αρχείο



Το πρόσθιο μεσοθωράκιο ορίζεται ως η περιοχή που εκτέινεται από την είσοδο του θώρακα (άνω όριο) κατά μήκος του προσθίου νωτιαίου σύνδεσμου των τεσσάρων πρώτων θωρακικών σπόνδυλων (οπίσθιο όριο), προς την πρόσθια επιφάνεια του περικαρδίου και προς ένα μικρό τμήμα του διαφγράγματος (κάτω όριο), ενώ η πρόσθια επιφάνειά του αφορίζεται από το στέρνο.(1) Οι πρωτοπαθείς όγκοι του μεσοθωρακίου μπορεί να είναι συγγενείς, φλεγμονώδεις ή νεοπλασματικοί. (2) Περίπου τα δύο τρίτα των μεσοθωρακικών όγκων είναι καλοήθεις και αυτοί αφορούν συνήθως τυχαία ευρήματα καθώς στο 75% των περιπτώσεων είναι ασυμπτωματικοί ενώ οι κακοήθεις όγκοι προκαλούν στην πλειοψηφία τους κάποια συμπτωματολογία. (3)
Το 50% των μεσοθωρακικών όγκων εντοπίζονται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο και μπορεί να είναι θυμώματα, καρκίνος  ή καρκινοειδές του θύμου αδένα, θυμολιπώματα, θυμικές κύστεις, όγκοι από γεννητικά κύτταρα, λεμφαγγειώματα, παραθυρεοειδικά αδενώματα και καταδυώμενες βρογχοκήλες.(2)
Οι κύστεις του θύμου αδένα είναι σπάνιες και αποτελούν το 1% των όγκων του προσθίου μεσοθωρακίου. (4) Μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητοι –ως αποτέλεσμα φλεγμωνής ή σε συνδυασμό με νεοπλασία του θύμου. Οι συγγενείς κύστεις συνήθως βρίσκονται τυχαία κατά τις δύο πρώτες δεκαετίες της ζωής (2) ενώ οι φλεγμονώδεις διαγιγνώσκονται πιο συχνά (πάλι τυχαία) σε ασυμπτωματικούς ενήλικες άντρες. (5)
Περιγράφεται περίπτωση κύστης του θύμου αδένα με εντόπιση στο πρόσθιο μεσοθωράκιο και με άτυπη συμπτωματολογία.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

Γυναίκα ηλικίας 59 ετών με επισκέφτηκε για τον ετήσιο προληπτικό έλεγχο.
Κατά τη λήψη του ιστορικού διαπιστώθηκε ότι η ασθενής είχε υποβληθεί σε οπισθιοπρόσθιες ακτινογραφίες θώρακα (τρις), υπερηχογραφήματα καρδιάς (δις) και δοκιμασία κόπωσης προκειμένου να διερευνηθεί «αίσθημα προκάρδιου βάρους και αίσθημα «βάρους» στο αριστερό άνω άκρο» που εμφανιζόταν κατά την κατάκλισή της σε ύπτια ή αριστερή πλαγία θέση. Κατά τα άλλα το ατομικό της αναμνηστικό ήταν ελεύθερο. Ο εργαστηριακός έλεγχος τα προηγούμενα έτη ήταν φυσιολογικός ενώ η κλινική εξέταση ήταν χωρίς παθολογική σημειολογία.
Τα προαναφερθέντα συμπτώματα ξεκίνησαν πριν από πολλά έτη –η ασθενής δεν μπορούσε να αναφερθεί με ακρίβεια στο χρόνο έναρξής τους.
Φωτογραφία 1
Για την περαιτέρω διερεύνηση των συμπτωμάτων ζήτησα μία αριστερή πλαγία ακτινογραφία θώρακα (φωτογραφία 1) στην οποία φάνηκε ένα κυστικό μόρφωμα οπισθοστερνικά. Για την καλύτερη απεικόνιση ο έλεγχος ολοκληρώθηκε με μαγνητική τομογραφία μεσοθωρακίου (φωτογραφία 2) στην οποία απεικονίστηκε «σφαιροειδής σχηματισμός διαμέτρου περί των 4 εκατοστόμετρων, μπροστά από το αορτικό τόξο, με χαμηλής έντασης σήμα στις T1W εικόνες και  υψηλής έντασης σήμα στις T2W εικόνες».
Την ασθενή την παρέπεμψα σε θωρακοχειρουργική κλινική όπου υποβλήθηκε σε χειρουργική αφαίρεση του μορφώματος που βρέθηκε να εφάπτεται της αορτής και της αριστερής ανώνυμης φλέβας. Στην παθολογοανατομική εξέταση του όγκου διαπιστώθηκε ότι επρόκειτο για «κύστη του θύμου αδένα, με θέσεις εξέλκωσης του καλυπτικού επιθηλίου και επιγενή, χρόνια –καθ’ υπεροχή ιστιοκυτταρική- διήθηση του υποστρώματος. Το υπόστρωμα ήταν εστιακά κολλαγονοποιημένο με ασβεστώσεις. Ο πέριξ της κύστης διατηρούμενος θυμικός ιστός παρουσίαζε έντονη λιπώδης εκφύλιση και στερούνταν κακοήθειας».

φωτογραφία 2
Η μετεγχειρητική πορεία της ασθενούς ήταν καλή. Σήμερα, ένα έτος μετά τη χειρουργική επέμβαση, η ασθενής είναι σε άριστη κατάσταση και χωρίς καμμία συμπτωματολογία.       

ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Οι κύστεις του θύμου αδένα είναι σπάνιες και αντιστοιχούν στο 1% των όγκων του μεσοθωρακίου. (4) Μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες. Οι συγγενείς μπορεί να εντοπίζονται στο μεσοθωράκιο ή στον τράχηλο, με τις πρώτες να είναι συχνότερες (2,5:1). (6) Συχνότερα εντοπίζονται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο αν και υπάρχουν λίγες αναφορές για εντόπιση στο μέσο μεσοθωράκιο (7). Οι τραχηλικές θυμικές κύστεις είναι σπάνιες, καλοήθεις οντότητες που βρίσκονται συνήθως σε παιδιά και εφήβους και σπανιότατα σε ενήλικες (8). Οι επίκτητες θυμικές κύστεις μπορούν να παρατηρηθούν μετά από θωρακοτομή, ακτινοθεραπεία για νόσο Hodgkin ή σε συνδυασμό με κακοήθεις νεοπλασίες του θύμου αδένα (2),(9-12). Οι περισσότερες συγγενείς κύστεις έχουν διάμετρο μικρότερη των 6 εκατοστόμετρων, είναι συνήθως στρογγυλές, μονόχωρες ή πολύχωρες, με ομοιογενώς λεπτό τοίχωμα και ενίοτε με γραμμοειδείς ασβεστώσεις ενώ οι επίκτητες ποικίλλουν σε μέγεθος από 3-17 εκατοστόμετρα και είναι συνήθως πολύχωρες με ποικίλο πάχος τοιχώματος (2).
Ακτινολογικώς, οι θυμικές κύστεις απεικονίζονται ως καλώς περιγεγραμμένα μορφώματα. Στην ακτινογραφία θώρακα δεν διαφοροποιούνται από άλλες θυμικές νεοπλασίες (12). Στην υπολογιστική τομογραφία θώρακα οι απλές συγγενείς κύστεις συνήθως έχουν την εικόνα της καλώς αφοριζόμενης, ομοιογενούς μάζας αλλά οι πολύχωρες κύστεις μπορεί να απεικονίζονται ως ετερογενή μορφώματα με ευδιάκριτα απεικονιζόμενο τοίχωμα (13). Κύστεις που έχουν επιπλακεί με φλεγμονή ή αιμορραγία δίνουν την εντύπωση συμπαγούς όγκου (2). Στη μαγνητική τομογραφία το περιεχόμενο της θυμικής κύστης έχει τα χαρακτηριστικά του υγρού –χαμηλή ένταση σήματος στις Τ1 ακολουθίες, ομοιογενές, υψηλής έντασης σήμα στις Τ2 ακολουθίες (12). Σε περίπτωση φλεγμονής ή αιμορραγίας το σήμα είναι υψηλής έντασης και στις Τ1 και στις Τ2 ακολουθίες (4).
Είναι δύσκολο να γίνει σωστή διάγνωση προεγχειρητικά. Η χειρουργική εκτομή της κύστης είναι ο ακρογωνιαίος λίθος και για μια ορθή και οριστική διάγνωση αλλά και για τη θεραπεία καθώς υπάρχουν αναφορές για θυμικά καρκινώματα που αναπτύσονται σε φαινομενικά «αθώες» θυμικές κύστεις (2), (14-16).

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ

1. Ian r.g.Dowdersell. Νοσήματα του μεσοθωρακίου. Στο: Stein J.H. Παθολογία. Π.Χ. Πασχαλίδης, Αθήνα 1997: ΙΙΙ-301.
2. D.S.Strollo, ML Rosado de Christenson, JR Jett. Primary mediastinal tumors. Part1. Tumors of the anterior mediastinum. Chest 1997;112:511-522.
3. Davis RD Jr, Newland Oldham H Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management and results. Ann Thorac Surg 1987;44:229-237.
4. Brown LR, Aughenbaugh GL. Masses of the anterior mediastinum: CT and MRI findings. Am J Roentgenol 1991; 157:1171-1180.
5. Suster S, Rosai J. Multilocular thymic cyst: an acquired reactive process, Am J Surg Pathol 1991;15:388-398.
6. RJ Rieker, S Aulmann, PA Schnabel et al. Cystic Thymoma. Pathology Oncology Research 2005;11(1):57-60.
7. Minniti S, Valentini M, Pinali L et al. Thymic masses of the middle mediastinum: report of 2 cases and review of the literature. J Thorac Imaging 2004;19(3):192-195.
8. Ridder GJ, Boedeker CFC, Kersten AC. Multilocular cervical thymic cysts in adults. A report of two cases and review of the literature. Eur Arch Otorhinolaryngol 2003;260(5):261-265. (Abstract).
9. Lewis CR, Manoharan A. Benign thymic cysts in Hodgkin’s disease: report of a case and review of published cases. Thorax 1987;42:633-634.
10. Mesurolle B, Qanadli SD, Merad M et al. Unusual radiologic findings in the thorax after radiation therapy. Radiographics 2000;20(1):67-81.
11. Murray JA, Parker AC. Mediastinal Hodgkin’s disease and thymic cysts. Acta Haematol (Basel) 1984;71:282-284.
12. Strollo DC, Rosado-de-Christenson ML. Tumors of the thymus. J Thorac Imaging 1999;14(3):152-171.
13. Choi YW, McAdams HP, Jeon SC, et al. Idiopathic multilocular thymic cyst: CT features with clinical and histopathologic correlation. Am J Roentgenol 2001;177:881-885.
14. Moran CA, Suster S. Thymoma with prominent cystic and hemorrhagic changes and areas of necrosis and infraction: a clinicopathologic study of  25 cases. Am J Surg Pathol 2001;25:1086-1090.
15.Suster S, Rosai J. Cystic thymomas. A clinicopathologic study of ten cases. Cancer 1992;69:92-97.
16. Tollefsen I, Yoo M, Bland JD, et al. Thymic cyst: is a correct preoperative diagnosis possible? Report of a case and review of the literature. Eur J Pediatr 2001;160(10):620-622.

Δεν υπάρχουν σχόλια: